Мой путь в немецкую клинику
Немецкая медицина является для многих врачей одним из эталонов качества, надежности и мастерства. Это и неудивительно - мне, как хирургу, в своей повседневной клинической деятельно..
| ПСИХУШКА ЗА ПОБЕГ ИЗ ДЕТДОМА
Две недели назад в Гражданскую комиссию по правам человека поступило очередное сообщение по поводу того, что 15-летнего подростка поместили из обычного детского дома в психиатриче..
| Как сдавать PLAB экзамены
лицензии на работу врачом в Великобритании. Однако ему должна предшествовать успешная (с проходным баллом 7) сдача теста по английскому языку (IELTs)...
| Новые горизонты терапевтического ультразвука
Наибольшие ожидания связаны c тромболизисом. Ультразвуковое воздействие на тромбированные сосуды инициирует и усиливает деполимеризацию тромба с повышением взаимодействия тромболит..
| Охота на фармацевтов и врачей
Две трети судебных юристов США, зарабатывающих на процентах от отсуженных компенсаций пострадавшим, специализируются на "медицинских" процессах - исках к производителям лекарств и..
| Каким быть ногтям медицинского работника
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обращает внимание на то, что искусственные акриловые ногти способствуют сохранению контаминации рук после использования мыла или содержа..
| Клонирован мочевой пузырь
Клонирование человека - дилемма. Клонирование отдельных органов - мечта. Возможность менять старые, отработавшие, больные органы на новые будоражит умы и врачей, и пациентов. Актуа..
|
| синдром Картагенера
синдром Картагенера пациент Кашель хронический бронхит Бронхиальная астма Идиопатический фиброзирующий альвеолит антибиотик теофедрин кетотифен бронхофит дексаметазон Лечащий врач Трахея Медиастинальные лимфоузлы эуфиллин полькортолон ранитидин Компьютерная томография рентгенограмма Тугоухость Чувство холода Малопродуктивный кашель будесонид фиброзирующий альвеолит Фиброз легких основные клинические синдромы Бронхообструктивный остеома синдром Рейно киста почки остеохондроз доброкачественная гиперплазия предстательной железы полип желудка ангины аллергические реакции Бронхоэктазы Поликистоз почек фронтит Аудиометрия Исследование функции внешнего дыхания Синдром Рейно Обратное расположение органов Аудиометрия
Синдром Картагенера?
Яблучанский Н.
Бондаренко И.
Пасько Е.
Клинический случай: пациент С.
Представляем пациента
Жалобы на момент обращения
- Представляемые пациентом
- Кашель с отхождением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты в утреннее время
- Полученные при активном опросе
- Озноб, повышение температуры тела до 38, учащенное мочеиспускание после приема ванны
- Тугоухость
- Чувство холода, онемения кистей, стоп
Калейдоскоп представлений о диагнозе (анамнез заболевания)
- Хронический бронхит
- Бронхиальная астма
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- Синдром Картагенера?
Калейдоскоп представлений о диагнозе
Хронический бронхит (ХБ)
- ХБ - c 1975 г
- Обострения 1-2 раза в год (осенне-зимний период)
- Кашель с отхождением слизисто-гнойной мокроты, повышение температуры до 37,5-380С
- Лечение амбулаторное (антибиотики, муколитики, жаропонижающие)
Бронхиальная астма (БА)?
- Ноябрь 2003 г. – изменение клинической картины ХБ на фоне очередного обострения:
- Резкая одышка смешанного характера при минимальной физической нагрузке, покое
- Малопродуктивный кашель
- Повышение температуры до 37, 3-37,5 0С
- Лечение (6 пол-ка): антибиотик, теофедрин, кетотифен, бронхофит
- Отсутствие положительного ответа на терапию
- Заподозрена БА
- К терапии дексаметазон 4 мг в/в №3 в течение 3 дней
- Исчезновение одышки, кашля, нормализация температуры
- С учетом изменения клиники и ответа на терапию диагноз: БА II ст, легкое персистирующее течение, стадия обострения, ДН I ст
- Терапия будесонид 2 вдоха 2 раза/сут, беровент при необходимости
Бронхиальная астма (БА) !?
- Декабрь-январь 2004 г – на фоне терапии будесонидом, беровентом - возобновление одышки, кашля, аускультативно – сухие хрипы с обеих сторон
- К терапии -дексаметазон 4 мг в/в №7
- Улучшение самочувствия - исчезновение одышки, кашля
- При отмене дексаметазона – возобновление одышки
- Если БА – почему нет ответа на стандартную терапию?
- Дополнительные методы диагностики
- Кл. ан. крови (28.01.04) – норма
- Кл. ан. мокроты (29.01.04) – цвет –серо-желтый, характер – слизисто-гнойный, консистенция – вязкая, Л – много, эпителий цилиндрический – местами, альвеолярные макрофаги, эластические волокна, микобактерии Тbс –нет
- Флюорограмма органов грудной клетки (19, 01,04, 28.01.04) – усиление, обогащение легочного рисунка по всем легочным полям по мелко-петлистому типу за счет перибронхиальных, периваскулярных структур
А может идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)?
- Февраль 2004 - заподозрен ИФА
- Рентгенограмма органов грудной клетки (06.02.04) – легкие понижены в прозрачности за счет диффузных теней, мелкоячеистого фиброза и деформации легочного рисунка. Корни не структурные. Срединная тень в норме. отмечаются значительные прогрессирующие изменения в легких по сравнению с ФГ ОГК за 2002-2003 гг.
ИФА или все-таки БА?
- 09.02.04 - Консультация фтизиатра (кафедра фтизиатрии и пульмонологии ХМАПО, ПТД№6)
- Заключение: БА II ст, легкое персистирующее течение, ДН II ст. Хроническое легочное сердце, ст. компенсации. НК0.
- Фиброз легких. Буллезная эмфизема
- Рекомендовано – продолжить будесонид, беровент
- Наблюдение пульмонолога 6 пол-ки
- Состояние прежнее (сохранение одышки, кашля)
Лечащий врач тяготеет к ИФА?
- На отсутствие ответа на терапию будесонидом КТ легких:
Билатерально, диффузно, с преобладанием в базальных отделах и субплеврально, фиброзные изменения с уплотнением междольковых перегородок, стенок бронхов, местами с наличием цилиндрических бронхоэктазов. Мозаичность легочной паренхимы за счет чередования участков сохраненной ткани и пониженной пневматизации по типу «матового стекла». Трахея свободно проходима, не смещена. Медиастинальные лимфоузлы не увеличены.
Заключение: картина фиброзирующего процесса
- 27.02.04-12.03.04 - консультация, госпитализация в ГКБ №13
- Диагноз ИФА
- Лечение: дексаметазон, эуфиллин, полькортолон, ранитидин
- Выписан с улучшением: уменьшение одышки, сохранение кашля больше в утреннее время с отхождением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты
Дополнительная диагностика
Компьютерная томография
Билатерально, диффузно, с преобладанием в базальных отделах и субплеврально, фиброзные изменения с уплотнением междольковых перегородок, стенок бронхов, местами с наличием цилиндрических бронхоэктазов. Мозаичность легочной паренхимы за счет чередования участков сохраненной ткани и пониженной пневматизации по типу «матового стекла». Трахея свободно проходима, не смещена. Медиастинальные лимфоузлы не увеличены.
Заключение: картина фиброзирующего процесса
ИФА как ИФА
- Март-апрель 2004 – наблюдение в пол-ке
- Постепенное снижение дозы полькортолона
- Клиническое улучшение - уменьшение одышки, сохранение кашля больше в утреннее время с отхождением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты
- Май 2004 – повторная рентгенограмма ОГК
- Легочные поля повышенной прозрачности. По всем полям усиление, обогащение, деформация легочного рисунка по смешанному типу. Справа в 3 м/реберье, слева за 2 ребром, в корнях кальцинаты. Сердце приближается к легочному
- Май-октябрь 2004 – стабильное состояние
сохранение кашля больше в утреннее время с отхождением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты
- Одышки нет
- 22.10.04 – консультация доц. Лысенко Н.В. (кафедра внутренних болезней ФФМ ХНУ им. В.Н. Каразина): Бронхоэктатическая болезнь, ст. ремиссии. Эмфизема. ДН Iст.
Анамнез жизни
- В детстве - частые ангины, простудные заболевания
- Хронический фронтит – с 1957г.
- Язвенная болезнь луковицы 12-перстной кишки – с 1975г
- Хронический колит – с 1980 г.
- Синдром Рейно – с 1987 г.
- Остеохондроз шейного и грудного отдела позвоночника – с 1990 г.
- Остеома лобной кости - в 2001 г.
- Тугоухость (Двусторонний хронический кохлеоневрит. Двусторонний хронический евстахеит. Хронический риносинусит) - с 2002 г.
- Киста левой почки, пункция кисты – в 2003 г.
- Доброкачественная гиперплазия предстательной железы – с 2003 г.
- Полип антрального отдела желудка – с 2004
- Операции: аппендэктомия – в 1972 г
- Аллергологический анамнез отягощен: на употребление сахара (крапивница, зуд кожи)
- Вредные привычки отрицает
- Профессиональный стаж – инженер на заводе им. Малышева
Объективное обследование на момент обращения
- Пониженного питания
- Нормостеник
- Кожные покровы бледные, умеренной влажности. Гиперемия с цианотическим оттенком кистей, ушных раковин, стоп. Холодные на ощупь
- Периферические л/у не увеличены
- ЧД – 17/мин
- Перкуторно над легкими в нижних отделах – коробочный звук.
- При аускультации – жесткое дыхание, рассеянные единичные сухие хрипы в межлопаточной области, ослабленное везикулярное дыхание сзади в нижних отделах
- Перкуторно границы относительной сердечной тупости в пределах нормы
- Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, акцент II тона над легочной артерией, ЧСС – 74 уд/мин
- АД – 110/60 мм рт. ст. Разница АД не превышает 15 мм на правой и левой руке
- Живот мягкий , б/б. Печень не увеличена
- Селезенка не пальпируется
- Суставы внешне не изменены
Дополнительная диагностика
Исследование функции внешнего дыхания 01.12.03. обострение с изменением клиники
Зазубренность кривой на фоне спокойного дыхания. Минимальные нарушения по обструктивному типу.
Исследование функции внешнего дыхания 25.05.04
Уменьшение зазубренности кривой спокойного дыхания.
Отклонений от нормы нет
Исследование функции внешнего дыхания 14.10.04
Отклонений от нормы нет
Клинический анализ крови (14.10.04)
| Показатель |
Значение |
Норма |
| Эритроциты |
4,3 *1012/л |
3-4 * 1012/л |
| Гемоглобин |
138г/л |
125-155 г/л |
| Цветовой показатель/td>
| 0,9 |
0,8-1, 03 |
| Лейкоциты |
9*109/л |
4-9 *109/л |
| СОЭ |
3 мм/ч |
>15 мм\ч |
| Эозинофилы |
4% |
1-5% |
| Палочкоядерные нейтрофилы |
1% |
1-5% |
| Сегментоядерные нейтрофилы |
55% |
50-70% |
| Лимфоциты |
37% |
19-37% |
| Моноциты |
3% |
1-6% |
Иммунологический анализ крови (29.10.04)
| Показатель |
Значение |
Норма |
| Лейкоциты |
13,6*109/л |
4-8,8 *109/л |
| Лимфоциты (%) |
50% |
>19-37% |
| Лимфоциты (абс.) |
6,8 *109/л |
1,5-2,4 *109/л |
| Остальные показатели |
В пределах нормы |
В пределах нормы |
Признаки активного воспалительного процесса, поддерживаемого лимфоцитами
УЗИ
- 08.12.03. В нижнем полюсе левой почки - киста 20х21мм. Состояние после пункции кисты левой почки. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы. Гепатоз. Хронический холецистит
- 27.10.04. Состояние после пункции кисты левой почки. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы. Гепатоз. Хронический холецистит
Аудиометрия, сурдолог (23.12.03)
- Двухстороннее поражение звуковоспринимающего анализатора в зоне высоких частот и звукопроводящего аппарата в зоне низких частот
- Диагноз: Двусторонний хронический кохлеоневрит. Двусторонний хронический евстахеит. Хронический риносинусит
ФГДС (05.03.04)
- Поверхностный гастрит. Полип антрального отдела желудка 0,6 см. эрозивный бульбит (эрозии до 2 мм)*
- * - эрозивный бульбит – на фоне лечения полькортолоном
Реоэнцефалограмма, невропатолог (14.12.02, 21.11.03)
- Дистонический (гипертонический)тип РЭГ
- Уровень пульсового давления достаточный. МПА (D>S). Повышен тонус артерий среднего и мелкого калибра. Венозный отток не затрудне. Эластичность сосудов достаточная
- Вазомоторная энцефалопатия с ликворной гипертензией
Калейдоскоп событий и анамнез жизни
Неудовлетворенность сформировавшимися представлениями о заболевании
- Вспомним жалобы:
- Основные: персистирующий кашель
- Дополнительный опросе - озноб, повышение температуры тела до 38, учащенное мочеиспускание после приема ванны, тугоухость, онемение, похолодание конечностей
- Заметим не озвученное калейдоскопом событий и прошедшее транзитом по анамнезу жизни:
- Синдром Рейно
- Остеохондроз шейного и грудного отдела позвоночника
- Остеома лобной кости
- Тугоухость
- Киста (поликистоз?) левой почки
- Доброкачественная гиперплазия предстательной железы
- Полип антрального отдела желудка
Выводим основные клинические синдромы
- Бронхообструктивный
- Врожденное несовершенство системы соединительной ткани (фиброзирующий процесс в легких, остеома, синдром Рейно, киста почки, остеохондроз, тугоухость, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, полип желудка)
- Несовершенство иммунологической реактивности (ангины, аллергические реакции)
Куда качнуть стрелку маятника?
Много болезней или одно заболевание?
- Фиброзирующий процесс в легких
- Хороший ответ на системные кортикостероиды
- Стигмы поражения системы соединительной ткани в других органах (фиброзирующий процесс в легких, киста почки, синдром Рейно, полип желудка, остеома, тугоухость, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, остеохондроз)
- Признаки нарушения иммунитета (аллергические реакции, признаки воспалительного процесса по результатам иммунограммы)
Есть ли всеобъемлющее заболевание?
Мечты о синдроме Картагенера?
Диагностические критерии синдрома Картагенера
- Триада основных синдромов :
- Бронхоэктазы
- Обратное расположение органов (в 50-90%)
- Хронический пансинусит при полипозе
- Возможные дополнительные синдромы:
- Снижение прозрачности полостей придаточных пазух
- Ячеистая деформация легочного рисунка
- Пороки развития сердца и сосудов
- Глухонемота
- Гипоплазия половых органов
- Поликистоз почек
- Часто расщепление дужек позвонков
- Аномалия ребер
- Другая «мелкая рыбешка»
Все познается в сравнении
На пути к мечте о синдроме Картагенера?
Основные клинические проявления
Верхние дыхательные пути
| Синдром Картагенера |
Пациент |
| Частые простудные заболевания |
Частые простудные заболевания |
| Хронический насморк, аносмия |
Хронический риносинусит |
| Хронические синуситы с детского возраста: головные боли |
Хронический фронтит в молодости |
| Хронические отиты, тимпаносклероз (истончение, снижение мобильности барабанной перегородки): боли в области уха, повышение температуры, прогрессирующее снижение слуха |
Двусторонний хронический кохлеоневрит. Двусторонний хронический евстахеит: тугоухость |
Нижние дыхательные пути
| Синдром Картагенера |
Пациент |
Хроническая обструкция
Хроническое воспаление бронхов |
Хроническая обструкция
Хроническое воспаление бронхов |
| Бронхоэктазия |
Бронхоэктазия |
| Частые пневмонии |
Пневмония в 1998 г. |
Другие органы и системы
| Синдром Картагенера |
Пациент |
| Обратное расположение органов (50-90%) |
Нормальное расположение |
| Поражения сосудов |
Синдром Рейно |
| Гипоплазия половых органов, стерильность |
Норма |
| Поликистоз почек, малформации сосудов почек |
Киста левой почки |
Манифестация и течение заболевания
| Синдром Картагенера |
Пациент |
| 90% признаков выявляются в детском возрасте |
Постепенное выявление патологии |
| Наиболее выраженная симптоматика в первые 10 лет, постепенное стихание симптомов к 30 годам с хронизацией процесса |
Частые простудные заболевания, хронический бронхит с детского и юношеского возраста с хронизацией процесса |
Дополнительная диагностика
| Синдром Картагенера |
Пациент |
| Рентгенография придаточных пазух |
| Истончение слизистой, снижение прозрачности полостей придаточных пазух |
Не проводилась |
| Рентгенограмма легких: |
| Уплотнение бронхиальной стенки, ячеистая деформация легочного рисунка, бронхоэктазы (преимущественно в нижних долях), повышение воздушности легочной ткани, ателектазы.
Обратное расположение органов |
Легочные поля повышенной прозрачности. По всем полям усиление, обогащение, деформация легочного рисунка по смешанному типу. Справа в 3 м/реберье, слева за 2 ребром, в корнях кальцинаты |
| Компьютерная томография легких |
| Уплотнение бронхиальной стенки, ячеистая деформация легочного рисунка, бронхоэктазы (преимущественно в нижних долях), повышение воздушности легочной ткани, ателектазы |
Билатерально, диффузно, с преобладанием в базальных отделах и субплеврально, фиброзные изменения с уплотнением междольковых перегородок, стенок бронхов, местами с наличием цилиндрических бронхоэктазов. Мозаичность легочной паренхимы за счет чередования участков сохраненной ткани и пониженной пневматизации по типу «матового стекла». |
| Аудиометрия: |
| Уплощенная кривая, двустороннее снижение звукопроведения |
Двухстороннее поражение звуковоспринимающего анализатора в зоне высоких частот и звукопроводящего аппарата в зоне низких частот |
| Исследование функции внешнего дыхания |
| Снижение ОФВ1, ФЖЕЛ, МОС 25-75 |
Снижение очень легкой степени в момент обострения
Норма при последующих исследованиях |
| УЗИ |
| Поликистоз почек |
Состояние после пункции кисты левой почки. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы. |
| Иммунограмма |
| - |
Лейкоцитоз, лимфоцитоз |
Ваше мнение, коллеги?
синдром Картагенера?
Наше мнение, коллеги
синдром Картагенера!
Конец – делу венец
Медицина есть
балансирование
Вероятностями
Нобелевский лауреат Роберт Винер
|
|
Новости 
