Мой путь в немецкую клинику
Немецкая медицина является для многих врачей одним из эталонов качества, надежности и мастерства. Это и неудивительно - мне, как хирургу, в своей повседневной клинической деятельно..
| ПСИХУШКА ЗА ПОБЕГ ИЗ ДЕТДОМА
Две недели назад в Гражданскую комиссию по правам человека поступило очередное сообщение по поводу того, что 15-летнего подростка поместили из обычного детского дома в психиатриче..
| Как сдавать PLAB экзамены
лицензии на работу врачом в Великобритании. Однако ему должна предшествовать успешная (с проходным баллом 7) сдача теста по английскому языку (IELTs)...
| Новые горизонты терапевтического ультразвука
Наибольшие ожидания связаны c тромболизисом. Ультразвуковое воздействие на тромбированные сосуды инициирует и усиливает деполимеризацию тромба с повышением взаимодействия тромболит..
| Охота на фармацевтов и врачей
Две трети судебных юристов США, зарабатывающих на процентах от отсуженных компенсаций пострадавшим, специализируются на "медицинских" процессах - исках к производителям лекарств и..
| Каким быть ногтям медицинского работника
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обращает внимание на то, что искусственные акриловые ногти способствуют сохранению контаминации рук после использования мыла или содержа..
| Клонирован мочевой пузырь
Клонирование человека - дилемма. Клонирование отдельных органов - мечта. Возможность менять старые, отработавшие, больные органы на новые будоражит умы и врачей, и пациентов. Актуа..
|
| I. Обмен веществ
Обмен веществ
СПЕЦИАЛЬНЫЕ ФОРМЫ ОБЩЕГО ОЖИРЕНИЯ (ЛИПОИДОЗЫ)
Сюда относятся: болезнь Гоше (Gaucher, 1882), болезнь Нимана-Пика (Niemann, 1914; Pick, 1926) и болезнь Ганда-Шюллера-Христиана (Hand, 1891 - 1893; ScMller, 1915-1916; Christian, 1919).
Болезнь Гоше представляет собой семейное хроническое страдание взрослых и детей, характеризующееся отложением в органах тела, особенно в селезенке (вес ее достигает 5-8 кг), в печени, лимфатических узлах,
костном мозгу, а нередко, например у детей, и в центральной нервной системе особого липоида - керазина, относящегося к цереброзидам. Керазин в большом количестве располагается в протоплазме клеток ретикуло-эндотелия, а также в ганглиозных клетках нервной системы.
Болезнь Нимана-Пика - также семейное врожденное страдание, наблюдаемое почти исключительно у грудных нежизнеспособных детей. Измененные органы (те же, что и при болезни Гоше) выглядят желтыми, а в клетках ретикуло-эндотелия обнаруживают обилие зерен, дающих реакции на фосфатиды (лецитин).
Близко к болезни Нимана-Пика стоит амавротическая идиотия Тей-Сакса (Tey-Sachs) с преобладанием соответствующих изменений в ганглиозных клетках центральной нервной системы и сетчатки глаз. Обилие слоистых липоидных телец обнаруживается в эндоплазматическом ретикулуме клеток Пуркинье мозжечка (Wallace с соавт., 1965).
Болезнь Ганда-Шюллера-Христиана характеризуется нарушениями холестеринового обмена, что выражается в массивных отложениях холестерина и холестеринэстеров в твердой мозговой оболочке и костях черепа с развитием в них желтоокрашенных дефектов. В зависимости от локализации "ксантоматозного" процессах могут возникать вторичные явления, а именно: пучеглазие, глухота, расшатывание зубов, гипофизарные расстройства с общим ожирением.
Близко к этой болезни стоит болезнь Леттерера-3 и в е (Letterer, Siwe). Она описывается как генерализованный алейкемический ретикулоз со спленомегалией, гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, опухолевидными костными и периостальными разрастаниями, которые в отличие от болезни Ганда-Шюллера- Христиана не содержат отложений холестерина.
Наблюдается у маленьких детей. К нарушениям холестеринового обмена относится "эссенци тгьная семейная гиперхо-лестеринемия" - редкое фамильное заболевание с высокими цифрами холестерина крови (800 - 1000 мг%) и туберозным ксантоматозом кожи, сухожилий.
Вернуться к оглавлению
|
|
Новости 
